ΟΠΤΙΚΗ ΝΕΥΡΙΤΙΔΑ: ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΙ Ο ΓΕΝΙΚΟΣ ΙΑΤΡΟΣ
Θεματικές ενότητες: Οφθαλμολογία, Γενική Ιατρική
Χατζηράλλη Ειρήνη, Κοντομίχος Λουκάς, Πεπονής Βασίλειος
Β’ Οφθαλμολογική Κλινική Οφθαλμιατρείου Αθηνών, Αθήνα
ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Σκοπός: Η παρουσίαση της οπτικής νευρίτιδας (ΟΝ), όπως χρειάζεται να την προσεγγίσει ο γενικός ιατρός.
Μέθοδος: Βιβλιογραφική ανασκόπηση.
Αποτελέσματα: Η ΟΝ είναι μία διαταραχή του οπτικού νεύρου, στην οποία παρατηρείται οξεία ή υποξεία απώλεια όρασης. Η κλασσική τριάδα της ΟΝ αποτελείται από έκπτωση της οπτικής οξύτητας, οφθαλμικό άλγος και δυσχρωματοψία. Μπορεί να είναι οπισθοβόλβια κατά την οποία η ανατομική δομή του οπτικού δίσκου είναι φυσιολογική, ή θηλίτιδα που εμφανίζεται με οίδημα του οπτικού δίσκου και περιθηλαίεςφλογοειδείς αιμορραγίες. Στην πλειονότητα των ασθενών αποκαθίσταται η όραση σε διάστημα εβδομάδων, κατά το οποίο εξελίσσεται ατροφία οπτικού δίσκου στο έδαφος της προηγηθείσας φλεγμονής. Η σκλήρυνση κατά πλάκας παρουσιάζεται με πρώτο σύμπτωμα την οπτική νευρίτιδα στο 20% των περιπτώσεων, ενώ εμφανίζεται σε οποιοδήποτε σημείο της νόσου στο 50%. Για το λόγο αυτό, είναι απαραίτητος ο απεικονιστικός έλεγχος με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου σε περιπτώσεις οπισθοβολβικήςΟΝ. Άλλες κλινικές οντότητες, που ομοιάζουν με ΟΝ, είναι οι ισχαιμικές οπτικές νευροπάθειες και οι συμπιεστικές οπτικές νευροπάθειες. Φλεγμονώδεις παθήσεις, όπως η σαρκοείδωση και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αλλά και λοιμώδεις παθήσεις, όπως η φυματίωση και η σύφιλη, μπορεί επίσης να προκαλέσουν διαταραχές στον οπτικό δίσκο.
Συμπεράσματα: Η ΟΝ αποτελεί νόσο που μπορεί να προσεγγίσει ο γενικός ιατρός στην καθημερινή κλινική πράξη. Είναι σημαντικός ο απεικονιστικός έλεγχος σε περιπτώσεις οπισθοβολβικής ΟΝ, ώστε να αποκλειστεί η σκλήρυνση κατά πλάκας.
Η οπτική νευρίτιδα (ΟΝ) είναι μία φλεγμονώδης, λοιμώδης ή απομυελινωτική διαταραχή του οπτικού νεύρου, στην οποία παρατηρείται οξεία ή υποξεία απώλεια όρασης σε παιδιά και υγιείς νεαρούς ενήλικες [ 1,2]. Όσον αφορά το ιστορικό μπορεί να είναι παρούσα μια προυπάρχουσα ιογενής λοίμωξη [2]. Η κλασσική τριάδα της ΟΝ αποτελείται από έκπτωση της οπτικής οξύτητας, οφθαλμικό άλγος και δυσχρωματοψία. Πάνω από 90% των ασθενών αναφέρουν άλγος κατά την έναρξη της έκπτωσης της όρασης, επιδεινούμενο με τις οφθαλμικές κινήσεις . Στο 70% των περιπτώσεων είναι μονόπλευρη. Η απώλεια της οπτικής οξύτητας συνήθως χειροτερεύει σε διάστημα ωρών έως και ημερών και μπορεί να είναι από ήπια μέχρι και μη αντίληψη φωτός [2]. Το οφθαλμικό άλγος συμβαίνει σε περισσότερο από 90% των περιστατικών, προηγείται ή έπεται των οπτικών συμπτωμάτων και συνήθως υφίεται σε μερικές ημέρες. Όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν ελαττωμένη ευαισθησία αντίθεσης (contrastsensitivity) και δυσχρωματοψία, οι οποίες συχνά είναι δυσανάλογες της απώλειας όρασης. Επίσης, παρατηρείται RAPD (σχετικό έλλειμα της προσαγωγού μοίρας της κόρης), μία αντικειμενική μέθοδος εκτίμησης της διαταραχής του οπτικού νεύρου [1,2].
Η ΟΝ μπορεί να είναι οπισθοβολβική (Εικόνα 1), κατά την οποία η ανατομική δομή του οπτικού δίσκου είναι φυσιολογική, ή θηλίτιδα (Εικόνα 2), που εμφανίζεται με οίδημα του οπτικού δίσκου και περιθηλαίεςφλογοειδείς αιμορραγίες [2]. Το οίδημα του οπτικού δίσκου κατά την οπτική νευρίτιδα είναι διάχυτο και η παρουσία τμηματικών αλλαγών, ατροφίας, αρτηριακής λέπτυνσης, και γραμμοειδών αιμορραγιών θέτει τη διάγνωση σε αμφιβολία. Ένας άλλος τύπος ΟΝ είναι η νευροαμφιβληστροειδίτιδα (Εικόνα 3), όπου υπάρχει θηλίτιδα σχετιζόμενη με φλεγμονή της στοιβάδας των νευρικών ινών του αμφιβληστροειδούς και ωχρικός αστέρας.
Άλλα κλινικά ευρήματα αποτελούν η μείωση της όρασης σε έντονο φως, το φαινόμενο Uhthoff κατά το οποίο παρατηρείται επιδείνωση των οπτικών συμπτωμάτων μετά από άσκηση ή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, και το φαινόμενο Pulfrich, στο οποίο η ανώμαλη αντίληψη της κατεύθυνσης της κίνησης ενός αντικειμένου συμβαίνει λόγω της ασυμμετρίας της ταχύτητας μεταδόσης στα οπτικά νεύρα [2]. Στην πλειονότητα των ασθενών αποκαθίσταται η όραση σε διάστημα εβδομάδων, κατά το οποίο εξελίσσεται ατροφία οπτικού δίσκου στο έδαφος της προηγηθείσας φλεγμονής.
Η ΟΝ, και ιδίως η οπισθοβολβική, σχετίζεται με πολλαπλή σκλήρυνση (σκλήρυνση κατά πλάκας) [1-7], μία νευροεκφυλιστική νόσο, χαρακτηριζόμενη από φλεγμονή. Εκτιμάται ότι μία αυτοάνοση δραστηριότητα στο έλυτρο μυελίνης συμβαίνει και οδηγεί σε ιστική βλάβη, συχνά συμπεριλαμβανομένων των προχιασματικών οδών της όρασης[5]. Η πολλαπλή σκλήρυνση προκαλεί οπτική δυσλειτουργία στο 80% των ασθενών και περί το 20% των ασθενών παρουσιάζονται με πρώτο σύμπτωμα την οπτική νευρίτιδα, ενώ η ΟΝ εκδηλώνεται σε οποιοδήποτε σημείο της νόσου στο 50% των περιστατικών [2,8,9].
Άλλες αιτίες ΟΝ είναι : α) λοιμώδεις, σχετιζόμενες με ιγμορίτιδα, ή με άλλα νοσήματα όπως η cat-scratch νόσος, η συφίλη, η νόσος του Lyme, η κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα σε αθενείς με HIV και ο έρπητας ζωστήρας, β)μη λοιμωδεις όπως η σαρκοείδωση και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Αν και η απομυελινωτική ΟΝ είναι η πιο κοινή μορφή, υπάρχουν και άλλες κλινικές οντότητες, που ομοιάζουν με την προαναφερθείσα, όπως φαίνεται στον πίνακα 1.
Πίνακας 1. Διαφορική διάγνωση οπτικής νευρίτιδας
Οπτικές νευροπάθειες λόγω κορτιζόνης
Σαρκοείδωση, Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσοςBehcet, οπτική νευρομυελίτιδα |
Συμπιεστικές οπτικές νευροπάθειες
Πρωτοπαθείς όγκοι, γλοίωμα, μηνιγγίωμα, όγκοι υπόφυσης, μεταστάσεις, αρτηριακά ανευρύσματα |
Ισχαιμικές οπτικές νευροπάθειες
Πρόσθιες και οπίσθιες ισχαιμικές οπτικές νευροπάθειες, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, διαβητική οπτικοπάθεια. |
Άλλες φλεγμονώδεις καταστάσεις
Μεταλοιμώδεις, νευροαμφιβληστροειδίτιδα |
Λοιμώδεις παθήσεις
Φυματίωση, σύφιλη, νόσος Lyme, τοξοκαρίαση, κυτταρίτιδα κόγχου |
Κληρονομικές παθήσεις
Οπτική νευροπάθεια Leber |
Tοξική και διατροφική οπτική νευροπάθεια
Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, τοξικότητα από αιθαμβουτόλη, τοξικότητα από μεθανόλη |
Οφθαλμολογικά αίτια
Οπίσθια σκληρίτιδα, ωχροπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια |
Εικόνα 1. Οπισθοβολβική οπτική νευρίτιδα, όπου ο οπτικός δίσκος φαίνεται φυσιολογικός.
Σχήμα 2. Θηλίτιδα. Σχήμα 3.Νευροαμφιβληστροειδίτιδα.
Η συχνότητα της ΟΝ είναι υψηλότερη σε πληθυσμούς που κατοικούν σε μεγαλύτερα γεωγραφικά πλάτη, στη βόρεια πλευρά των ΗΠΑ, στη βόρεια Ευρώπη και στην Αυστραλασία και χαμηλότερη σε περιοχές κοντά στο ισημερινό [9]. Μελέτες δείχνουν ότι άτομα που μεταναστεύουν πριν την εφηβεία παρουσιάζουν τη συχνότητα της πολλαπλής σκληρυνσης της περιοχής στην οποία μεταναστεύουν. Επομένως, υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της εθνικής προέλευσης και του γεωγραφικού πλάτους στο οποίο το άτομο ενηλικιώνεται [9].
Η διάγνωση της ΟΝ είναι συνήθως κλινική. Η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) σε τυπική απομυελινωτική ΟΝ βοηθά στη απεικόνιση του εγκεφάλου ως προγνωστικού δείκτη για τη μελλοντική εκδήλωση της πολλαπλής σκλήρυνσης [10]. Σήμερα, η οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) επιτρέπει τη μέτρηση της στοιβάδας των νευρικών ινών του αμφιβληστροειδούς (RNFL), και επομένως άμεση επισκόπηση και ποσοτικοποίηση της ατροφίας, ακόμα και της υποκλινικής, σε οφθαλμούς ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση. Επίσης, το OCT μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη μελέτη του χρονικού εμφάνισης των RNFL αλλαγών και τη συσχέτιση με την οπτική λειτουργία σε διάφορα στάδια αποκατάστασης της ΟΝ, αν και δε δύναται να προβλέψει τον μελλοντικό κίνδυνο για πολλαπλή σκλήρυνση [11-15]. Απ’ την άλλη πλευρά, τα οπτικά προκλητικά δυναμικά προσφέρουν μία λειτουργική εκτίμηση της ακεραιότητας του οπτικού νεύρου σε ΟΝ.
Η οπτική νευρίτιδα μπορεί να υποτροπιάσει είτε στο ίδιο ή στον άλλο οφθαλμό. Η μελέτη ONTTέχει δείξει ότι 28-35% των ασθενών εκδήλωσε υποτροπή της ΟΝ εντός 5-10 ετών, αντίστοιχα. Οι υποτροπές ήταν συχνότερες σε ασθενείς οι οποίοι στη συνέχεια διαγνώστηκαν με πολλαπλή σκλήρυνση[ 9].
Όσον αφορά στη θεραπεία, μία μετα-ανάλυση 12 τυχαιοποιημένων μελετών σε ασθενείς με ΟΝ και πολλαπλή σκλήρυνση που έλαβαν κορτιζονική θεραπεία, επιβεβαίωσαν ότι ενώ η ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών ήταν αποτελεσματική στη βελτίωση της βραχυπρόθεσμης αποκατάστασης της όρασης , δεν υπήρχε κανένα σημαντικό στατιστικά όφελος στο μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα, ακόμα και στους ασθενείς με σοβαρή απώλεια όρασης [9]. Λόγω των πιθανών παρενεργειών, τα κορτικοστεροειδή προτιμώνται για ασθενείς που απαιτούν γρηγορότερη αποκατάσταση, όπως μονόφθαλμοι, ασθενείς με σοβαρή απώλεια της όρασης αμφοτερόπλευρα, ή αυτοί που η εργασία τους απαιτεί φυσιολογική οπτική οξύτητα. Η συνιστώμενη δοσολογία είναι 1g ενδοφλέβιας μεθυλπρεδνιζολόνης ανά ημέρα για τρεις ημέρες. Μία σταδιακή μείωση από του στόματος φυσιολογικά δεν είναι απαραίτητη καθώς αυτή η βραχεία θεραπεία είναι απίθανο να καταστείλει τον άξονα υποθάλαμου-υπόφυσης [9].
Η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη σε οξεία ΟΝ έχει δείξει ότι δεν έχει κάποιο όφελος. Δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένες προοπτικές μελέτες να εκτιμούν το ρόλο της ανταλλαγής πλάσματος στην απομυελινωτική ΟΝ και μικρές μελέτες για τη χρήση του δεν καταδεικνύουν βελτίωση της όρασης πέρα από την αναμενόμενη από τη φυσική εξέλιξη [9].
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣΑΝΑΦΟΡΕΣ
- Costello F, CouplandS,Hodge W, LorelloGR,Koroluk J, Pan YI, Freedman MS, ZackonDH,Kardon RH. Quantifying axonal loss after optic neuritis with optical coherence tomography. Ann Neurol2006;59:963–969.
- Kanski JJ. Neuro-ophthalmology. In: Elsevier Butterworth Heinemann, ed. Clinical Ophthalmology-A systematic approach. 6th ed., 2007, p 788-789.
- Albrecht P, Fröhlich R, Hartung HP, Kieseier BC, Methner A. Optical coherence tomography measures axonal loss in multiple sclerosis independently of optic neuritis. J Neurol2007;254:1595-6.
- Frohman EM, Racke MK, Raine CS. Multiple sclerosis–the plaque and its pathogenesis. N Engl J Med 2006; 354: 942-955.
- Iester M, Cioli F, Uccelli A, Papadia M, Bandini F, Mancardi GL, Calabria GA. Retinal nerve fibre layer measurements and optic nerve head analysis in multiple sclerosis patients. Eye 2009;23:407-12.
- Compston A, Coles A. Multiple sclerosis. Lancet 2002;359:1221–1231.
- Murray TJ. Diagnosis and treatment of multiple sclerosis. BMJ 2006;332:525-7.
- Sørensen TL, Frederiksen JL, Brønnum-Hansen H, Petersen HC. Optic neuritis as onset manifestation of multiple sclerosis: a nationwide, long-term survey. Neurology 1999;53:473-8.
- Shams PN, Plant GT. Optic neuritis: a review. Int MS J 2009;16:82-9.
- Trip SA, Miller DH. Imaging in multiple sclerosis. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2005;76:11-8.
- Fisher JB, Jacobs DA, Markowitz CE, Galetta SL, Volpe NJ, Nano-Schiavi ML, Baier ML, Frohman EM, Winslow H, Frohman TC, Calabresi PA, Maguire MG, Cutter GR, Balcer LJ. Relation of visual function to retinal nerve fiber layer thickness in multiple sclerosis. Ophthalmology 2006;113:324-332.
- Kallenbach K, Frederiksen J. Optical coherence tomography in optic neuritis and multiple sclerosis: a review. Eur J Neurol2007;14:841-849.
- Trip SA, Schlottmann PG, Jones SJ, Li WY, Garway-Heath DF, Thompson AJ, Plant GT, Miller DH. Optic nerve atrophy and retinal nerve fibre layer thinning following optic neuritis: evidence that axonal loss is a substrate of MRI-detected atrophy. Neuroimage 2006;31:286-293.
- Gundogan FC, Demirkaya S, Sobaci G. Is optical coherence tomography really a new biomarker candidate in multiple sclerosis?–A structural and functional evaluation. Invest Ophthalmol Vis Sci 2007;48:5773-5581.
- Klistorner A, Arvind H, Nguyen T, Garrick R, Paine M, Graham S, O’Day J, Yiannikas C. Multifocal VEP and OCT in optic neuritis: a topographical study of the structure-function relationship. Doc Ophthalmol 2009;118:129-137.